Indicaciones inhabituales de trasplante hepático. resultados / Unusual indications for liver transplantation. results

Resumen Introducción: El trasplante hepático (TH), es una terapia establecida en el tratamiento de diversas enfermedades del hígado agudas y crónicas terminales y del carcinoma hepatocelular (CHC). Las principales indicaciones en nuestro medio son la cirrosis de diferentes etiologías, el CHC, la atresia de vías biliares en niños y la falla hepática fulminante (FHF). Menos del 10% corresponden a indicaciones inhabituales, que incluyen pacientes con una miscelánea de enfermedades entre las cuales están la enfermedad poliquística hepática (EPH), enfermedades metabólicas (Niemann-Pick, otras), el síndrome hepato/portopulmonar, metástasis de diferentes tumores, etc. Objetivo: Describir y evaluar los resultados obtenidos con el trasplante hepático en estas indicaciones. Materiales y Método: Estudio de cohorte no concurrente que incluyó los TH por indicaciones inhabituales realizados entre marzo de 1997 y diciembre de 2016. De 295 TH realizados, 34 (11,5%) fueron por estas indicaciones. Resultados: Las causas más frecuentes fueron el síndrome porto/hepatopulmonar en 11 (40,7%) pacientes y la EPH en 9 (26,5%). Las enfermedades metabólicas representaron la tercera indicación, con 5 (14,7%) casos. Siete (20,6%) pacientes eran menores de 18 años. Las complicaciones más frecuentes fueron biliares y la trombosis de arteria hepática en 6 (17,6%) y 4 (11,8%) casos respectivamente; estos últimos eran portadores de una EPH masiva. Cuatro (12,5%) pacientes requirieron retrasplante. La mortalidad a 90 días fue de 2 (5,9%) enfermos. Conclusión: El TH es una opción factible en este grupo de pacientes con resultados similares a los obtenidos en las indicaciones clásicas.

Introduction: Liver transplantation (LT) is an established therapy in the treatment of several acute and chronic end-stage liver diseases and hepatocellular carcinoma (HCC). The main indications worldwide are cirrhosis of different etiologies, HCC, biliary atresia in children, and fulminant hepatic failure (FHF). Less than 10% concerns unusual indications which include patients with miscellaneous diseases among which are hepatic polycystic disease (HPD), metabolic diseases (Niemann-Pick, others), portal/hepatopulmonary syndrome, metastasis of different tumors, among others. Aim: The objective of the study is to describe and asses the results obtained with liver transplantation in these indications. Materials and Method: We performed a non-concurrent cohort study that included all LT due to unusual indications between March 1997 and December 2016 in a university medical center. Of 295 TH performed, 34 (11.75%) were due to these indications. Results: The most frequent causes were the portal/hepatopulmonary syndrome in 11 (40.7%) patients and HPD in 9 (26.5%). Metabolic diseases accounted for the third indication in 5 (14.7%) cases. Seven (20.6%) patients were less than 18 years old. The most frequent complications were biliary and hepatic artery thrombosis (HAT) in 6 (17.6%) and 4 (11.8%) cases, respectively. Patients complicated by a HAT suffered a massive EPH. Four (12.5%), required retransplantation. Mortality at 90 days was 2 (5.9%). Conclusión: LT is a feasible option in this group of patients with results similar to those obtained in classic indications of LT.

Recomendaciones para manejo de pacientes con enfermedad hepática crónica y trasplantados hepáticos durante pandemia por COVID-19 / Recommendations for the management of patients with chronic liver disease and liver transplanted recipients during the COVID-19 pandemic

The SARS-CoV-2 virus and the associated disease COVID-19 has quickly become a pandemic. People with underlying chronic diseases or in an immunosupressed state are at risk of having a worse outcome. Cirrhotic patients and liver transplant recipients are considered to be in this higher risk group due to their immunosuppressed state. The aim of this article is to present recommendations based on expert opinion regarding the management of patients with compensated and decompensated liver pathologies who take medication for their immunosuppressed state in medical check-ups and basic treatment management both of patients with and without the COVID-19 disease.

El virus SARS-CoV-2 asociado a la enfermedad COVID-19, se han instalado a nivel de pandemia mundial. Las personas portadoras de enfermedades crónicas o estados de inmunosupresión se encuentran en riesgo de desarrollar un curso más grave. Se considera que los pacientes con cirrosis hepática, patología autoinmune o trasplante hepático se encontrarían dentro de este grupo de mayor riesgo por su estado de inmunosupresión. Presentamos recomendaciones de manejo basadas en opinión de experto, en pacientes con patología hepática compensada y descompensada e inmunosuprimidos farmacológicos, en relación a controles médicos y manejo de terapia de base tanto en pacientes sin COVID-19 como en pacientes infectados.

Nuevas estrategias farmacológicas para el tratamiento del hígado graso no alcohólico / New pharmacological strategies for the treatment of non-alcoholic fatty liver disease

Non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) represents an increasing health problem in Chile and worldwide. In some cases NAFLD presents with a progressive form that can lead to liver fibrosis, cirrhosis and hepatocellular carcinoma. Current pharmacological therapies (pioglitazone and vitamin E) show limited response and are associated to significant adverse effects. During recent years several novel and promising pharmacological therapies have been developed to prevent fibrosis, liver cirrhosis and reduce liver related deaths. The present article summarizes some of these promising strategies, including reported efficacy in clinical trials and associated adverse effects. Hopefully in the near future these new therapies will help to improve NAFLD management and reduce liver related complications.

El hígado graso no alcohólico (HGNA) es un creciente problema de salud pública en Chile y el mundo. En un subgrupo de sujetos, el HGNA puede presentarse con un fenotipo de daño hepático progresivo que puede evolucionar a fibrosis progresiva, cirrosis y carcinoma hepatocelular. Las estrategias farmacológicas actuales (pioglitazona y vitamina E) presentan eficacia limitada y no están exentas de efectos adversos. Durante los últimos años se han desarrollado múltiples estrategias farmacológicas novedosas y promisorias que buscan evitar la progresión hacia cirrosis y reducir la mortalidad de causa hepática. El presente artículo resume los principales nuevos fármacos, los efectos beneficiosos reportados y sus efectos adversos. Es de esperar que en un futuro próximo estas terapias permitan cambiar el pronóstico de nuestros pacientes con HGNA.

Obesidad e hígado graso no alcohólico / Obesity and non-alcoholic fatty liver disease

Obesity is closely related to the genesis of non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD). Thus, due to the obesity epidemic, NAFLD has emerged as a major cause of liver disease worldwide. The inflammatory form of NAFLD [termed non-alcoholic steatohepatitis] can progress to more advanced stages of chronic liver disease, including cirrhosis in up to 25 percent of cases in one or two decades. Moreover, recent data have identified NAFLD as a significant risk factor for development of cardiovascular events and type 2 diabetes mellitus. Though NAFLD pathophysiology is not completely understood, insulin resistance (IR) has been identified as a central event involved in the pathogenesis and progression of the disease. Consequently, the focus of therapy should be aimed to reduce IR, including weight loss, increase in physical activity, and in some cases pharmacological agents. This article summarizes current concepts of NAFLD and its relationship to the epidemic of obesity.

La obesidad está estrechamente vinculada a la génesis del hígado graso no alcohólico (HGNA), esto explica por qué esta entidad ha emergido como una de las principales causas de enfermedad hepática a nivel mundial. La forma inflamatoria del HGNA, llamada esteatohepatitis no alcohólica, puede progresar a estadios más avanzados de enfermedad hepática crónica, incluyendo la cirrosis en hasta 25 por ciento de los casos en una o dos décadas. Además, datos recientes han identificado al HGNA como un factor de riesgo relevante para el desarrollo de eventos cardiovasculares y diabetes mellitus tipo 2. Aunque la fisiopatología del HGNA no ha sido completamente aclarada, la insulino-resistencia (IR) ha sido identificada como un evento central involucrado tanto en la génesis como en la progresión de la enfermedad. En consecuencia, el foco de la terapia debe ser dirigido a medidas que propendan a la baja de peso y a reducir la IR. El presente artículo revisa en forma somera los conceptos actuales sobre HGNA y su relación con la epidemia de la obesidad.

Medición volumétrica de grasa visceral abdominal con RM y su relación con elastografía hepática en una población diabética / Volumetric measurement of abdominal visceral fat by MRI and its relation to transient elastography in a diabetic population

Background. Increase in visceral fat is associated to the development of fatty liver and liver fibrosis. Hepatic elastography is a novel noninvasive method for assessing liver fibrosis. Objective. To evaluate the relationship between visceral adipose tissue volume (VAT), subcutaneous adipose tissue volume (SAT) as measured by Magnetic Resonance Imaging (MRI) and transient elastography (TrE) values using ARFI (Acoustic Radiation Force Impulse) in type 2 Diabetic Mellitus patients (DM2). Methods. We included 20 DM2 patients (mean age: 62 years, range: 55-75, mean weight: 77.8 kg, range: 61.5-97). Patients underwent an MRI study in a Philips Intera 1.5T scanner. MR imaging protocol included a spectral excitation sequence centered on the fat peak. The sequence included 32 cross sections, 7mm thick, from the diaphragmatic cupula to the inferior border of the kidney. VAT was measured by using the semiautomatic Image J software. Each patient underwent a hepatic elastograpy (HE); 10 ARFI measurements were performed in the right hepatic lobe. Finally, a statistical analysis was performed by applying Pearson correlation between abdominal fat volumes and ARFI scores Results. Mean VAT was 2472 +/- 861 cc, (1173-4020 cc), whilst the mean ARFI was 1.62 ± 0.8 m/s, (0.8-3.4 m/s). Correlations obtained were r=0.08 between VAT and ARFI (p=0.72); 0.13 between SAT and ARFI (p=0.57), and -0.06 between (VAT+SAT) and ARFI (p=0.77). By subdividing the sample universe, we observed that the group with ARFI scores greater than 1.6 m/s (7 patients) had a correlation of 0.63 between VAT and ARFI (p=0.12); of 0.66 between SAT and ARFI (p=0.10), and of 0.94 between VAT+SAT and ARFI (p=0.001). In the subgroup with ARFI values inferior to 1.6 m/s (13 patients), the correlation was of 0.11 between VAT and ARFI (p=0.71); of 0.26 between SAT and ARFI (p=0.38), and of 0.32 between ( VAT+SAT) and ARFI (p=0.28). When adjusted for gender, ARFI scores greater than.

Introducción. La acumulación de grasa visceral se asocia al desarrollo de enfermedad hepática. La elastografía hepática es un método novedoso no invasivo para evaluar fibrosis hepática. Objetivo. Evaluar la relación entre el volumen de tejido adiposo visceral (VAT), volumen de tejido adiposo subcutáneo (SAT) medido por resonancia magnética (RM), con índices de elastografía hepática (EH) utilizando ARFI (fuerza de impulso de radiación acústica) en pacientes con Diabetes Mellitus tipo 2 (DM2). Métodos. Fueron incluidos 20 pacientes (edad promedio: 62 años, rango: 55-75 años, peso promedio: 77,8 kg, rango: 61,5-97 kg) con DM2. Los pacientes se sometieron a un examen de RM en un resonador Philips Intera 1.5T. Al protocolo de RM se agregó una secuencia de excitación espectral centrada en el peak de grasa. La secuencia incluyó 32 cortes transversales, grosor 7mm, desde la cúpula diafragmática hasta el borde inferior renal. En las imágenes se midió VAT utilizando el software Image J (freeware). En cada paciente se realizó una EH, utilizando ARFI con 10 medidas en lóbulo hepático derecho. Finalmente, se realizó un análisis estadístico a través de la correlación de Pearson entre los volúmenes de grasa abdominal y ARFI. Resultados. El promedio de VAT fue 2472 +/- 861 cc, (1173-4020 cc), el promedio de ARFI fue 1,62 ± 0,8 m/s, (0,8-3,4 m/s). Se obtuvieron correlaciones de r=-0,08 entre VAT y ARFI (p=0,72), de 0,13 entre SAT y ARFI (p=0,57), y de -0,06 entre (VAT+SAT) con ARFI (p=0,77). Subdividiendo el universo muestral, se encontró que el grupo con ARFI mayor que 1,6 m/s (7 pacientes) obtuvo una correlación de 0,63 entre VAT y ARFI (p=0,12), de 0,66 entre SAT y ARFI (p=0,10), y de 0,94 entre (VAT+SAT) con ARFI (p=0,001). En el subgrupo con ARFI inferior a 1,6 m/s (13 pacientes) la correlación fue 0,11 entre VAT y ARFI (p=0,71), de 0,26 entre SAT y ARFI (p=0,38), y de 0,32 entre (VAT+SAT) y ARFI (p=0,28).

Síndrome de DRESS: eritema cutáneo, fiebre y hepatitis asociado a lamotrigina: reporte de dos casos y revisión de la literatura / DRESS syndrome: skin rash, fever and acute hepatitis associated to lamotrigine: report of two cases and review of the literature

DRESS syndrome is an infrequent adverse drug reaction but in some cases may be life-threatening. It is characterized by cutaneous rash, systemic symptoms and eosinophilia. It is usually caused by aromatic anticonvulsants, sulfonamides and some antiviral drugs, among others. In this article we present two cases of drug induced hypersensitivity syndrome with rash, systemic symptoms (DRESS) associated to lamotrigine therapy with hepatic involvement and a review of the literature. The first case is a 78 year-old woman, presenting with myalgia, fever, abdominal pain and skin rash on her face and extremities. Labora¬tory tests revealed alteration of hepatic profile with hepatocellular pattern. After ruling out other causes, she recognized recent use of lamotrigine. The drug was withdrawn and she had a favourable evolution. The second case is a 30 year-old woman being treated for depression who presented with rash, adenopathies, fever and alteration of hepatic profile twenty four days after starting lamotrigine. Infectious causes were ruled out and she had a good response to corticosteroid treatment.

El síndrome de DRESS es una reacción adversa a medicamentos, poco frecuente pero potencialmente letal. Se caracteriza por eritema cutáneo, síntomas sistémicos y eosinofilia. Suele ser producido por los anticonvulsivantes aromáticos, sulfonamidas y algunos fármacos antivirales, entre otros. En este artículo presentamos dos casos de DRESS secundario a lamotrigina con compromiso hepático y revisión de la literatura. El primero de ellos, una mujer de 78 años, consulta por mialgias, fiebre, dolor abdominal y eritema maculopapular en cara y extremidades. Los exámenes de laboratorio revelaron alteración de pruebas de función hepática con patrón hepatocelular. Luego de descartar otras causas, la paciente reconoció uso reciente de lamotrigina. Se suspendió la droga y evolucionó favorablemente. El segundo caso es una mujer de 30 años en tratamiento por trastorno depresivo quien, veinticuatro días post-inicio de lamotrigina, comienza con eritema, adenopatías, fiebre y alteración de pruebas de función hepática, excluyéndose etiologías infecciosas; se inicia tratamiento corticoesteroidal con buena respuesta.

Absceso hepático: enfrentamiento diagnóstico y terapéutico / Liver abscess: clinical approach to diagnosis and therapy

El absceso hepático es una patología que al gastroenterólogo no infrecuentemente le corresponde enfrentar. El diagnóstico oportuno y tratamiento precoz de esta enfermedad permiten el control adecuado de la infección con bajos índices de mortalidad. Existen distintas opciones para su manejo, que incluyen: manejo antibiótico, drenaje percutáneo y drenaje quirúrgico. El objetivo de este artículo es revisar la presentación clínica, los elementos diagnósticos y analizar las alternativas terapéuticas con las distintas indicaciones de cada una de ellas.

Liver abscess is a clinical entity that gastroenterologists not infrequently must contend. Early diagnosis and prompt initiation of adequate therapy are associated with effective control of infection and low mortality rates. Several options for the management of liver abscess have been described, including: antibiotics therapy, percutaneous drainage and surgical management. This article reviews the clinical presentation, diagnostic workup and analysis of different treatment strategies and their indications.